レブラミドを服用される
患者さん・ご家族の皆さま

検査と診断について

Q5 ATLLの診断では、どのような検査が行われますか?

問診や血液検査などの基本的な検査に加え、病気の種類や広がりを調べるためにリンパ節生検や画像検査などを行います。

基本的な検査

検査法 確認する内容
問診・触診
  • リンパ節の腫れやその他の症状、全身の状態
血液検査
  • 白血球の数
  • HTLV-1ウイルス感染の有無(抗HTLV-1抗体検査と呼ぶ)
  • 血液中の異常細胞(ATL細胞かどうかを調べる)
  • 肝臓や腎臓などの機能、病気の進行度、がんのマーカーとなるLDH値、カルシウム値など

専門的な検査(確定診断)

検査法 確認する内容
リンパ節・皮膚生検
  • 腫れているリンパ節や皮膚の異常細胞

麻酔をして、腫れているリンパ節の細胞や症状の起こっている皮膚の一部を採取して、組織を顕微鏡で確認してT細胞の異常かどうかを調べます。

染色体・遺伝子検査

リンパ節・皮膚生検や骨髄検査で採取した組織を使って、染色体異常や遺伝子異常を調べます。

病気の広がりを調べる検査

検査法 確認する内容
骨髄検査
  • 骨髄液中に含まれるATL細胞の有無

〈骨髄液の採取方法〉

腸骨ちょうこつ(腰の骨)や胸骨きょうこつ(胸の中央にある骨)から骨髄穿刺こつずいせんしによって骨髄液を採取します。最初に局所麻酔を行った後、骨髄穿刺針を刺し、骨の中にある骨髄液を吸引します。吸引時には鈍痛を感じることがあります。

画像・その他の検査

超音波検査、CT、MRI、PET、内視鏡検査によって、全身のリンパ節や臓器への広がりを調べます。
髄液検査によって、脳や脊髄への広がりを調べます。

〈髄液検査の方法〉

腰椎ようつい(腰の部分の背骨)の間に細い針を刺して、髄液を採取します。

ATL細胞に特徴的な花細胞(フラワーセル)

ATL細胞は、切れ込みのある花びらのような形の核が特徴的で、花細胞(フラワーセル)と呼ばれます。

Q6 ATLLには、どのような種類がありますか?

あらわれている症状や検査結果をもとに、4つのタイプに分類されます。

ATLLは、症状や検査結果をもとに4つのタイプ(病型)に分類されます。「急性型」と「リンパ腫型」は進行速度が速いため、早急な治療が必要です。「慢性型」と「くすぶり型」は、比較的ゆっくりと進行するため、経過観察で様子をみます。ただし、経過観察中に急性型に変わることがあります。

タイプ(病型) 特徴 治療の必要性
急性型
(最も多い)
ATL細胞が血液中で急速に増えている状態で、全身の症状がみられる。
多くの場合、感染症や高カルシウム血症が起こる。
リンパ腫型
(2番目に多い)
ATL細胞は血液中ではあまり増殖せず、リンパ節の腫れや皮膚の症状が目立つ。
進行速度は早い。
慢性型 血液中にATL細胞はみられるが、全身の症状はあまりみられない。
皮膚の症状がみられることが多いが、進行速度は比較的遅い。
くすぶり型 全身の症状はほとんどみられず、進行速度も比較的遅い。 **
* :
予後不良因子(LDH、アルブミン、BUNのうちいずれか1つ以上が異常値)をもつ慢性型では早急な治療が必要
**:
皮膚の症状がみられる場合は、ステロイド軟こうの塗布や紫外線照射などの皮膚科的治療を実施

ATLLの分類基準

くすぶり型 慢性型 リンパ腫型 急性型
抗HTLV-1抗体 陽性 陽性 陽性 陽性
リンパ球数(/μL) 4000未満 4000以上 4000未満
異常リンパ球数(%) 5%以上 あり** 1%以下 あり**
花細胞(フラワーセル) あってもよい あってもよい なし あり
LDH(乳酸脱水素酵素) 正常値上限の1.5倍以下 正常値上限の2倍以下
補正カルシウム値
(mg/dL)
11未満 11未満
組織で確認された
リンパ節の腫れ
なし あり
腫瘍病変 皮膚
リンパ節 なし あり
肝・脾腫大 なし
中枢神経、骨、胸水、腹水、消化管 なし なし
空欄:
他の病型で規定される条件以外の制約はない。
* :
末梢血中の異常リンパ球が5%未満でくすぶり型と診断されるには、皮膚あるいは肺に組織学的に腫瘍病変が確認されることが必要である。
**:
末梢血中の異常リンパ球が5%未満で慢性型または急性型と診断されるには、組織学的に腫瘍病変が確認されることが必要である。

造血器腫瘍診療ガイドライン(2013年版)を参考に改変して作表

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